CAS CLINIQUES : Hyperréflectivité calorique par fistule périlymphatique en rapport avec une aplasie
   

 Au cours d’un accouchement difficile une jeune femme de 34 ans, sans antécédents personnels et en bon état général, présente en mars 95 un épisode de surdité brusque de l’oreille gauche partiellement régressive et affectant les fréquences graves. L’évolution se fait vers une surdité fluctuante accompagnée d’acouphènes et, à partir de novembre 96, le syndrome se complique de crises récurrentes de vertiges giratoires brefs mais très intenses accompagnés d’un renforcement des acouphènes et d’une aggravation de l’hypoacousie. Il existe des atcd familiaux de surdité du côté maternel, suivis dans la clinique CAUSSE à Béziers.

Un bilan fonctionnel audio-vestibulaire est réalisé le 19 décembre 96. Sur le plan cochléaire l’on note une hypoacousie de type mixte prédominant sur les fréquences graves avec absence de RS et tympanogramme normal. L’oculomotricité est normale, il n’y a pas de nystagmus spontané mais un nystagmus de position horizontal gauche d’intensité maximale de 4°/s en decubitus gauche et vertical inférieur 5°/s à l’anteversion, tous deux lentement épuisables. L’épreuve pendulaire montre des gains normaux de l’ordre de 0,7 et une prépondérance du nystagmus gauche de 2,5°/s qui ne cède que lors de l’inclinaison de la tête sur l’épaule gauche. L’épreuve impulsionnelle, ou test des créneaux, objective une prépondérance gauche de 3°/s, un gain normal et un bon amortissement post-rotatoire. Enfin l’épreuve calorique avec irrigations à l’eau chaude et froide découvre un déficit de la réponse horizontale droite de 68%. Du côté gauche l’on note une hyperréflectivité de 93,6°/s (limite supérieure du champ de variation normal à 80°/s), et un allongement significatif de la latence de la réponse calorique à 30 sec. (valeur normale 20, écart-type 3°/sec). La composante verticale est également plus forte à gauche.

Ce cas illustre à la fois l’importance de la clinique et la difficulté d’interpréter des observations isolées. Si en effet l’on ne dispose que du bilan audio-impédancemétrique le syndrome évoque celui d’une otospongiose, d’autant qu’il existe des antécédents familiaux de surdité. Si l’on ne retient que le seul critère du déficit relatif aux épreuves caloriques l’on est tenté de lier les vertiges à un déficit sensoriel vestibulaire droit. Enfin si l’on considère l’ensemble du syndrome l’on serait tenté de conclure à un Ménière gauche, mais dans ce cas que vient y faire la transmission avec disparition du réflexe stapédien ? Or la patiente a été opérée par J.B. CAUSSE le 11 janvier 97 à Béziers et ses vertiges ont disparu. En fait il s’agissait d’une aplasie avec très forte pression des liquides labyrinthiques qui avait entraîné lors des efforts de l’accouchement une rupture de la membrane de la fenêtre ronde. Cette fistule rendait compte du déficit perceptif affectant les fréquences graves et moyennes. En même temps l’issue de la périlymphe dans la caisse justifiait l’hyperréflectivité et l’allongement de la latence aux épreuves caloriques. En effet nous avions réalisé en 1990 en collaboration avec A. CHAYS des séries d’expériences sur des rochers isolés à tympan normal équipés de minuscules capteurs thermosensibles. L’un de ces capteurs était placé dans la lumière du canal latéral, et nous relevions l’évolution des températures en faisant varier les conditions d’irrigation. Dans l’une de ces séries d’expériences nous avions rempli l’oreille moyenne d’un gel destiné à simuler un épanchement. Nous avions alors noté que la présence de ce gel d’une part doublait la latence de propagation du front d’onde thermique et, d’autre part, favorisait le rendement du transfert énergétique.