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L’observation d’un nystagmus spontané intense, toujours accompagné d’une prépondérance d’intensité au moins égale, et dans un contexte clinique de crise vertigineuse aiguë récente, correspond la plupart du temps dans notre pratique quotidienne à un syndrome vestibulaire déficitaire unilatéral aigu du côté opposé au sens de la prépondérance. Et ceci est statistiquement vrai à un tel point que l’on pourrait se demander si, dans de tels cas, il est vraiment utile de réaliser les épreuves caloriques. Or le cas que nous allons présenter, et qui n’est pas le premier du genre dans notre expérience, montre qu’il ne faut jamais se contenter d’idées préconçues et qu’il faut toujours aller au bout de nos investigations avant de conclure.
Il s’agit d’un homme de 27 ans en bon état général, affligé d’une surdité sévère bilatérale congénitale de 77% à G et 90% à D. Ce jeune homme consulte pour des crises vertigineuses aiguës accompagnées d’acouphènes synchrones des vertiges à type de sifflements n’affectant que la seule oreille droite. De telles crises se sont répétées à 4 reprises depuis 1 mois, chaque crise s’estompant dans la journée pour laisser place à un fond continu d’instabilité.
L’examen audiométrique comparé à d’autres bilans plus anciens n’objective pas d’aggravation de la surdité. L’oculomotricité est normale. Spontanémant l’on note un intense nystagmus oblique supérieur (2,4°/s) gauche (9,5°/s), indépendant de la position spatiale de la tête. Les tests cinétiques retrouvent logiquement ce nystagmus sous la forme d’une prépondérance au VOR d’intensité 10°/s, le gain étant limite (0,4). Le mode VVOR permet de remarquer que la prépondérance disparaît en présence de repères visuels, ce qui témoigne de bonnes capacités de fixation. A ce stade tout concorde pour laisser présager la mise en évidence d’une importante hypovalence droite aux épreuves caloriques. Or ces dernières montrent une réflectivité symétrique.
Discussion :
Cliniquement la présence d’acouphènes synchrones des crises vertigineuses et latéralisés à droite oriente vers une implication du vestibule droit. Dans ces conditions le nystagmus oblique supérieur gauche pourrait s’interpréter facilement comme une sous-compensation de ce déficit droit. D’autre part la date de début des troubles, un mois auparavant, est théoriquement suffisante pour permettre un début de mise en place de processus compensatoires à la condition qu’il existe bien en périphérie un déficit sensoriel stable qui justifie un tel appel à la plasticité neuronale. Mais d’une part il n’y a pas d’hypovalence significative lors des tests thermiques, et d’autre part le patient décrit un syndrome fluctuant émaillé de crises aiguës récurrentes qui montrent qu’en périphérie la situation est très instable. Par conséquent il faut admettre que ce nystagmus n’a pas de rapport avec un phénomène central de sous-compensation mais provient directement de la périphérie. Or l’on sait qu’un vestibule au repos délivre sur son nerf afférent une fréquence de décharge continue et que c’est la modulation de cette fréquence de décharge sous l’influence des stimulations qui entraîne les nystagmus réactionnels. Il se pourrait donc ici que l’on ait affaire à une réduction de cette fréquence de repos, ce qui justifierait le sens du nystagmus spontané. Dès lors si la stimulation n’est pas trop intense cette réduction peut laisser la place à une profondeur de modulation suffisante pour donner lieu à des réactions caloriques symétriques. Quant à l’étiologie le fait qu’il y ait ici une surdité congénitale incite à rechercher radiologiquement une dysmorphose, voire une fistule.
En conclusion:
Comme il en va très souvent, sans la clinique un tel cas devient ininterprétable.
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